İşitme Nedir? İşitme Kaybı Nedir?

1. İşitme Kaybı

İşitme Nedir?

İşitme duyusu, dış ortamda bulunan ve ses olarak adlandırdığımız mekanik titreşimlerin dış kulak yolundan içeri girerek, iç kulağı uyarması ve oluşan ‘ses’ bilgisinin beyne taşınması sonucu ortaya çıkmaktadır. İşitme, sesleri algılama eylemi veya süreci olarak tanımlanmaktadır.

Kulak Anatomisi

Şekil 1: Kulak Anatomisi

Şekil 2: Odyogram örneği

Şekil 2: Odyogram örneği

İşitme Kaybı

Dış, orta, iç kulak ve işitme sinirinde meydana gelen hasarlar sonucu ses algısının azalması ya da kaybolmasıdır. İşitme kaybı derecesi 500 Hz, 1000 Hz ve 2000 Hz işitme eşiklerinin aritmetik ortalamasının hesaplanmasıyla elde edilen değerler Tablo 1’deki gibi sınıflandırılmaktadır.

İşitme kaybı dereceleri

Tablo 1: İşitme kaybı dereceleri

Görülme Sıklığı

Dünya ortalamalarına göre doğuştan işitme kaybı görülme sıklığı 1/800-1/1500 arasında değişmektedir. Ülkemiz, doğuştan işitme kayıplarının en sık görüldüğü ülkeler arasındadır.

Türkiye’de, her yıl yaklaşık olarak 2500 bebek doğuştan işitme kaybı ile doğmaktadır. Okul çağına kadar 1000 çocuğun 5′inde işitme kaybı görülür.

İşitme Kaybı Tipleri

Hasarın bulunduğu yere göre işitme kayıpları aşağıdaki gibi sınıflandırılır.

  1. İletim tipi işitme kaybı
  2. Sensörinöral tip işitme kaybı
  3. Mikst tip işitme kaybı
  4. Nöral tip işitme kaybı
  5. Santral işitsel işlemleme bozuklukları
  6. Fonksiyonel işitme kaybı

1. İletim tipi işitme kaybı: Dış ve orta kulakta meydana gelen hasarlara bağlı olarak ortaya çıkan işitme kaybıdır. Sesin iç kulağa iletiminde problem vardır.

2. Sensörinöral tip işitme kaybı: İç kulakta meydana gelen sesin transfer ve dönüşümünü engelleyen, iç kulağa yakın sinir yollarını da içine alan işitme kayıplarıdır.

3. Mikst tip işitme kaybı: Hem orta kulak hem de iç kulakta meydana gelen hasarların ortaya çıkarttığı iletim ve dönüşüm fonksiyonlarının etkilendiği işitme kayıplarıdır.

4. İşitsel nöropatiler: Ses enerjisinin iç kulaktaki dönüşümünden sonraki işitme yollarından beyne kadar uzanan yollar üzerinde meydana gelen hasarların  ortaya çıkardığı işitme kayıplarıdır.

5. Sentral işitsel işlemleme bozuklukları: Beyindeki, anlama ve konuşma alanları arasındaki iletişim bozukluğunun ortaya çıkardığı işitsel fonksiyon bozukluğudur.

6. Fonksiyonel işitme kaybı: Herhangi bir hasar olmaksızın ağır psikolojik travmaların veya başka bir kazanç sağlama çabasının ortaya çıkardığı işitme kayıplarıdır.

Çocuklarda İşitme Kaybının Belirtileri

  • Sık geçirilen kulak enfeksiyonları, özellikle tekrarlayan orta kulak enfeksiyonları
  • Sık tekrarlayan kulak ağrısı
  • Belli sesleri duymada ve sesin yönünü tayin etmede güçlük
  • Yüksek şiddetteki seslere daha iyi yanıt verme
  • Sözel komutları yerine getirmede güçlük çekme veya hata yapma
  • Gürültülü ortamlarda işitmede güçlük çekme, konuşmaları anlamama
  • Konuşan kişinin yüzünü gördüğü zaman konuşmayı daha iyi anlaması
  • Konuşan kişiye daha yakın mesafede olmayı isteme
  • Televizyon, radyo veya kasetçaların yüksek sesle ya da yakın mesafeden dinlenmesi
  • Telefon kullanırken bir kulağın diğerine tercih edilmesi
  • Dil ve konuşma gelişiminde gecikme belirtileri
  • Konuşmanın yaşına uygun şekilde düzgün, akıcı ve net olmaması
  • Konuşmanın çok yüksek şiddetli ya da çok düşük şiddetli olması
  • Konuşmada ritm, ton ve vurgu gibi özelliklerin olmaması (monoton konuşma)
  • Konuşurken bazı seslerin atlanması
  • Grup içinde çekingen davranma, kendini dışlanmış ve rahatsız hissetme
  • Herhangi bir eyleme başlamadan önce, o eylemi önce başkalarının yapmasını bekleme
  • Aileden alınan bilgilerde “çocuğun sadece duymak istediklerini duyduğunu” ifade etmesi
  • Sınıf ortamında dikkatini toplamada güçlük çekme
  • Kısa süreli dikkat ve zayıf kelime hafızası görülmesi
  • Okuma ve okul başarısında sorunların görülmesi

2. İşitme Kaybı ve Genetik Bozukluklar

İşitme kaybına neden olan genetik faktörler;

  • Kalıtımsal(genetik) olan/Sendromik olan kayıplar
  • Kalıtımsal olmayan kayıplar şeklinde üç ana başlıkta toplayabiliriz.

Kalıtımsal Sendromik İşitme Kayıpları

  • Böbrek hastalıkları ile birlikte görülen işitme kaybı
  • Göz bozukluğu ile birlikte giden sendromlar
  • Deri ve eklemlerini tutan bozukluklarla birlikte giden işitme kayıpları
  • Kraniyofasiyal bozukluklarla birlikte görülen işitme kayıpları
  • Metabolik/endokrin bozukluklarla birlikte bulunan işitme kayıpları
  • İskelet sistemi bozuklukları ile birlikte görülen işitme kayıpları
  • Sinir sistemi bozuklukları ile birlikte bulunan işitme kaybı

Kalıtımsal Olmayan ve İşitme Kayıpları yapan hastalık ve durumlar

  • Rubella
  • Sitomeggalovirüs Enfeksiyonu
  • Herpes Simpleks Virüs Enfeksiyonu
  • Sifilis
  • Toksoplazmoz
  • Doğumsal Sensörinöral İşitme Kaybına Neden Olan Perinatal Solunum Sistemi Hastalıkları
  • Kardiyovasküler Sistem Bozuklukları
  • Santral Sinir Sistemi Bozuklukları
  • Hiperbilirubinemi
  • Bakteriyel Sepsis
  • Edinilmiş Bağışıklık Eksikliği Sendromu
  • Menenjit
  • Kabakulak
  • Kızamık
  • Herpes Zoster Otikus
  • Ototoksik İlaçlar (iç kulağa zarar veren)

Sensörinöral ve/veya İletim Tipi İşitme Kaybıyla İlgili Risk Faktörleri

A. Doğumdan 28 Günlüğe Kadar Olan Yenidoğanlarda

  1. Ailede çocukluk çağında kalıtımsal sensörinöral işitme kaybı öyküsünün varlığı
  2. Anne karnında geçirilen hastalıklar, sitomegalovirüs, rubella, sifilis, herpes ve toksoplazma
  3. Kulak kelepçesi ve kulak kanalının şekillerindeki bozukluğu da içeren kraniyofasiyal anomaliler bulunması
  4. 1500 gramın altında doğum ağırlığı
  5. Hiperbilirubinemi (serumda kan değişimini gerektirecek kadar)
  6. Ototoksik ilaçlar( iç kulağı etkileyen ilaçlar)
  7. Bakteriyel menenjit
  8. Beş gün veya daha uzun süreli solunum cihazına bağlanmak
  9. Sensörinöral ve/veya iletim işitme kaybıyla birlikte giden sendromlarda diğer bulgu ve belirtilerin varlığı

B. 29 Günlükten 2 Yaşa Kadar Olan Bebeklerde Tekrar Tarama Gerektiren Sağlık Sorunları

  1. Anne – babanın veya ailenin işitme, konuşma, dil ve/veya gelişimsel geriliğe ilişkin endişeleri
  2. Bakteriyel menenjit veya sensörinöral işitme kaybına yol açabilecek diğer enfeksiyonlar
  3. Bilinç kaybı, kafatası kırığının oluştuğu kafa travmaları
  4. Sensörinöral ve/veya iletim tipi işitme kaybı ile birlikte giden sendromlarda diğer bulgu ve belirtilerin varlığı
  5. Ototoksik ilaçlar (iç kulağı etkileyen ilaçlar)
  6. Sık yineleyen veya en az 3 ay süren orta kulak iltihabı

C. 29 Günlükten 3 Yaşa Kadar Olan Bebeklerde Düzenli İşitme Kontrolü Gerektiren Durumlar

Bazı yenidoğanlar ve bebekler ilk işitme taramasını geçebilir, ancak gecikmeli başlayan sensörinöral ve/veya iletim tipi işitme kaybının saptanması için yakın bir izleme gerektirebilirler. Bu tür belirleyicileri olan bebeklerin 3 yaşına kadar her 6 ayda bir işitmelerinin kontrolü gereklidir.

  1. Ailede kalıtımsal çocukluk çağı işitme kaybının oluşu
  2. Anne karnında geçirilen hastalıklar, sitomegalovirüs, rubella, sifilis, herpes ve toksoplazma
  3. Nörofibromatozis tip II ve nörodejenaratif bozukluklar

3. İşitme Kaybı Tipleri ve Etkileri

İşitme Kaybı Tipleri

  1. İletim tipi işitme kaybı
  2. Sensorinöral tip işitme kaybı
  3. Miksed tip işitme kaybı
  4. Sentral tip işitme kaybı
  5. Fonksiyonel tip işitme kaybı

İşitme Kaybı Dereceleri

0-15 dB Normal
16-40 dB Çok Hafif
41-55 dB Hafif
56-70 dB Orta
71-90 dB İleri
91 dB ve üstü Çok İleri

İletim Tip İşitme Kaybı

Dış kulak yolundan başlayıp, orta kulağın en son kemikçiği olan üzenginin (stapes) tabanına kadar olan bölgede olası hasarların ortaya çıkardığı işitme kayıplarıdır. İletim tip işitme kaybında işitme kaybının başlangıç zamanı, işitme kaybının ani olup olmadığı, baş dönmesi ve çınlamanın olup olmadığı not edilmelidir. Aile hikayesi, gürültüye maruz kalma önceden geçirilmiş kulak veya baş travması ve ototoksik ilaç kullanımı da dikkate alınmalıdır.

Karakteristik Özellikleri

  • Hikayede geçirilmiş kulak enfeksiyonu, kulak akıntısı, kulak ağrısı,dolgunluk hissi vardır.
  • Muayenede dış kulak yolu, kulak zarı veya orta kulakta anomali vardır. Çoğunlukla kulak zarı delinme hikayesi vardır.
  • İç kulak normaldir.
  • Konuşmayı anlama normal sınırlardadır.
  • Çene hareketleri ve çiğneme sırasında çok rahatsız olurlar (çiğneme sesi kemik yolu iletimdir,karşıdan gelen sese maske etkisi yaratır ve yemek yeme anında duymakta zorlanır.
  • (Lombart Fenomeni) gürültülü ortamda yüksek sesle konuşma görülür.
  • Hasta saf ses eşik belirleme testlerinde, cevapları verirken kararsızdır.

İletim Tipi İşitme Kayıplarının Nedenleri

A- Dış Kulak Yolundaki Bozukluklar

  1. Konjenital Aplezia
  2. Treacher Collins Sendromu
  3. Stenozlar
  4. Egzostoz
  5. Buşon veya Serumen
  6. Dış Kulak Yolunda Sıvı Olması
  7. Kulak Yolunun Çökmesi
  8. External Otit
  9. Yabancı Cisimler
  10. Karsinoma, granüloma, kistler ve diğer etkenler

B- Kulak Zarındaki Hasarlar

  1. Zar Üzerinde Bullerin Oluşması
  2. Kulak Zarı Ruptürleri
  3. Kulak Zarı Perforasyonu
  4. Kulak Zarında Kıvılcımın Etkisi
  5. Retrakte Kulak Zarı
  6. Flasid Kulak Zarı
  7. Senil Kulak Zarı

C- Orta Kulak Hasarları

  • Mat Zar
  • Adezyonlarda zarın yapışması
  • Otitis Media
  • Sekretuar Otitis Media
  • Seroz Otitis Media
  • Akut Otitis Media
  • Kronik Otitis Media
  • Timpanoskleroz
  • Karsinoma
  • Nazofarengeal Tümörler
  • Allerji
  • X Işınları Tedavisi
  • Sistemik Hastalıklar
  • Glomulus Jugulare

D- Kulak Ameliyatı Nedeniyle Ortaya Çıkan İletim Tipi İşitme Kayıpları

  1. Myringotomi: Son yıllarda myringotomi tüp takılması için de kullanılmaktadır. Kulak zarına yapılan küçük bir insizyon ile orta kulaktan enfeksiyon drenajı yapılmasını kast eder. Kemik zincirine zarar verilmemesine dikkat edilmelidir.
  2. Basit Masteidektomi: Tympanik membran ve kemik zincirinde zedelenme olmayacağından ameliyat sonrası işitme kaybının olmaması beklenir. Bazı hallerde enfeksiyona bağlı tympanik membranda perforasyonun ilerlemiş durumlarda adezyonlar işitme kaybına neden olabilir.
  3. Myringoplasti: Herhangi bir aktif enfeksiyon yokken tympanik membran perforasyonun kapatılmasıdır.  Vektör kağıdı ile odyolojik testleri yapılarak kontrol edilir.
  4. Ossiküloplasti: Kemik zincirinin devamlılığı için yapılır. Odyolojik test ile işitme kaybı, derecesi, tipi, kemikciklerin durumu belirlenir.
  5. Radikal Mastoidektomi: Postoperatif 55-60 dB iletim tipi işitme kaybı meydana gelebilir.
  6. Orta Kulak Protezleri: Temel prensip protez aracılığı ile sesin direkt olarak oval pencereye iletilmesidir.

E- Normal Görünümlü Zar ve Normal Kulakta İşitme Kaybı

  1. Konjenital ve Kazanılmış Osiküler Defektler (Kemikçik Zinciri Bozuklukları): Çoğunlukla embriyolojik gelişim nedeniyle tympanik membranda oluşur. Kemik zincirinin her kademesinde defektler oluşabilir. Bu defektlerin tip ve derecesine göre 50-60 dB işitme kaybı oluşabilir.  Bilateral olduğu durumlarda 2-3 yaşında işitme kaybı olduğu farkedilebilir. Tek taraflı ise daha geç farkedilir. Kafa travması sonrasında normal otoskopik bulgular mevcuttur, ancak ossiküler defekt olabilir.
  2. Otoskleroz: Kemik labirentin kapsül ve stapes tabanında meydana gelen bir patoloji sonucu oluşur. Başlangıçta yumuşak, süngerimsi, vasküler kemiğin aktif büyümesi ile karakterizedir. Aktif büyüme fazını kemiğin sertleşip sklerotik (Kireçlenme) bir hal aldığı inaktif faz takip eder. Stapes tabanının olaya katılmasıyla stapedial fiksasyon meydana gelir ve progresif iletim tipi işitme kaybı oluşur. Koklear kapsülün otosklerotik tutulumu ile S/N işitme kaybı meydana gelir. Otosklerozun nedeni idiopatiktir(Bilinmemektedir). Eser element eksikliği nedeni ile olduğu düşünülmektedir. Bayanlarda erkeklere oranla iki kat daha fazla görülür. Genellikle hamilelikle artar. Unilateral veya bilateral olarak görülebilir. 2 kHz’in kemik yolu işitme eşiğinde bir çentik ortaya çıkar ve Carhart Çentiği olarak isimlendirilir. Başlangıçta alçak frekanslarda işitme kaybı görülür, progresyonla birlikte odyogram konfigürasyonu kütle etkisi nedeniyle flat olur. Akustik refleksler değerlendirildiğinde kontralateral refleksler alınamaz, ipsilateral refleksler ters olarak (on-off) alınır. Otosklerozu olan kişilerin %50’sinde tinnitus (Çınlama) görülmektedir.
  3. Paget Hastalığı: İletim kalsiyum depozitlerinin stapes tabanı etrafına invaze olmasıyla olur. Bazı hallerde akustik refleksler alınabilir. İşitme kaybı 10-20 dB’den 45-50 dB’e kadar çıkabilir. İşitme kaybı 45 yaşından sonra başlar.
  4. Van Der Hoeve’s Sendromu: Tipik olarak kemik ağrısıyla ortaya çıkar ve kemik fralijitesi (Kırılgan kemik yapısı) denilen  “Osteogenesis İmperfecta” görülür. Orta kulaktaki kemik zinciride etkiler . İşitme kaybı 20-25 dB’den 60 dB’e kadar çıkabilir. Yüksek frekanslarda S/N işitme kaybı görülür.
  5. Östaki Tüpü Malformasyonu: Östaki tüpünün durumuna göre işitme kaybı söz konusudur. Herhangi bir patolojiye bağlı değilse iletim tip işitme kaybı ile karşılaşılır.

Sensörinöral İşitme Kaybı

İşitme kaybı iç kulak ya da iç kulaktan beyinsapına kadar uzanan sinir patolojilerinden kaynaklanır. Patoloji kokleada veya 8.sinirinde ya da her ikisinde olabilir. Sensör işitme kaybında problem koklea içerisindeki oluşumlarla ilgilidir. Sensör olarak başlayan patolojilerin büyük kısmında nöral etkilenmede meydana gelir. Nöral işitme kaybı; spiral gangliondan itibaren 8. sinir ve koklear çekirdekte meydana gelen bozukluklardır. Genellikle S/N işitme kaybının geri dönüşümü yoktur.

Karakteristik Özellikleri

  • İşitme eşikleri kesin olarak tespit edilir.
  • Hava yolu işitme eşikleri düşer. Bununla birlikte kemik yolunda da aynı düşme vardır. Hava kemik aralığı yoktur.
  • Kemik yolu eşikleri 15 dB HL’den daha düşüktür.
  • Artıp azalan işitme kaybı, alçak frekanstan başlar ve sonra yüksek frekansları tutar. Weber S/N kaybı daha az olan kulağa lateralizedir.
  • İşitme kaybı genellikle bilateraldir. Uzun süreden beri mevcut ise hastanın sesi genellikle yüksek şiddette, sert, detone, ve melodik paterni bozuk özellikte olur.
  • S/N işitme kaybında görülen tinnitus, yüksek frekanslı hışırtılı veya zil sesi şeklinde tarif edilir.
  • İşitme kaybı konuşma frekanslarını da tutmuşsa konuşmayı ayırt etmede (diskriminasyon) belirgin azalma görülür. Koklear patolojilerde en rahat duyma seviyesi üzerine çıkıldıkça diskriminasyon skoru düşer.
  • Gürültülü ortamda sessiz ortamdan daha çok ayırt etme güçlüğü vardır.
  • Rekruitment (Yüksek sese hassasiyet) daha çok sensör orijinli patolojilerde görülür.
  • Timpanometrik bulgular değişik özellikler gösterir. Ancak orta kulak basıncı genelde normal sınırlardadır. Akustik refleks işitme kaybına bağlı olarak değişiklik gösterir.
  • Odyometrik konfigürasyon patolojinin tipine, şiddetine ve etyolojisine bağlıdır.
  • Sensör ve nöral patolojiler bazı vakalarda kombine şeklinde olabilir.

Örneğin; presbiakuzide (Yaşlılığa bağlı işitme kaybı) sensör patoloji mevcutken zamanla tüy hücrelerdeki problem ilerler ve nöral mekanizmaya ulaşır.

Sensörinöral Kayıp Nedenleri

A- Progresive İşitme Kaybı

  1. Presbiakuzi
  2. Mesleki Nedenler
  3. Otosklerozun S/N yönü
  4. Paget ve Wanderhause Sendromunun S/N yönü
  5. Amplifikasyon
  6. İdiopatik Nedenler

B- Ani Bilateral Sessörinöral Kayıp Nedenleri

  1. Menenjit
  2. Enfeksiyon
  3. Ototoksik İlaçlar
  4. Multiple Skleroz
  5. İdiopatik Nedenler

C- Ani Unilateral Sessörinöral Kayıp Nedenleri

  1. Kabakulak
  2. Kafa Travmaları
  3. Menier
  4. Virütik Enfeksiyonlar
  5. Vasküler Bozukluklar
  6. Kulak Ameliyatı Sonrası Oluşan İşitme Kaybı
  7. Genel Cerrahi ve Anestezi Sonrası Oluşan İşitme Kaybı
  8. İdiopatik Nedenler

D- Konjenital Kayıp Nedenleri

  1. Herediter
  2. Rh Uyuşmazlığı
  3. Anoksi
  4. Virüsler
  5. Sendromlar
  6. İdiopatik Nedenler

Örnek Patolojiler:

Meniere

Menier hastalığının tipik klinik görüntüsü:

a- Ara ara gelen gerçek rotatuar vertigo (Başdönmesi)
b- Alçak frekanslı tinnitus (Çınlama)
c- Dolgunluk veya kulakta basınç hissi
d- Mide bulantısı

Vertigonun olduğu dönemde fluktuasyon (Değişiklik) gösteren bir işitme kaybı olabilir. Ataklar ani gelir. Menier hastalığı membranöz labirenti etkiler ve endolenfatik sistemin hidrofik distansiyonu ile karakterizedir. Aşağıda belirtildiği gibi 3 tip Menier hastalığı vardır.

  1. Klasik Menier: Fluktuan ve proresive S/N işitme kaybı, kulakta dolgunluk ve basınç hissi, tinnitus ve vertigo semptomları görülmektedir.
  2. Koklear Menier Hastalığı: Vertigo dışındaki semptomlar görülmektedir.
  3. Vestibüler Menier Hastalığı: İşitme kaybı dışındaki semptomlar görülmektedir.

Gürültüye Bağlı İşitme Kayıpları

Genellikle uzun süreli gürültüye maruz kalanlarda meydana gelir. Akustik travma, kısa süreli olarak bir kez şiddetli gürültüye maruz kalanlarda meydana gelen işitme kaybıdır. Genellikle 3-6 kHz arasında çentik görülür. Genellikle bilateral ve simetrik işitme kaybı meydana gelir.

İlaca Bağlı İşitme Kayıpları

Bazı ototoksik ilaçlar koklear veya vestibüler hasara neden olabilir. Kulak üzerine en fazla toksik etkisi olan ilaçlar antibiyotikler, salisilatlar ve kinindir. İşitme kaybı hafiften totale kadar olabilir.

Virüse Bağlı İşitme Kayıpları

İç kulak hem spesifik hem de spesifik olmayan virüslerden etkilenebilir. Genellikle koklear ve vestibüler sistemi içine alan orta veya ileri derecede bilateral işitme kaybına neden olur. Kabakulak genellikle vestibüler sistemi içerisine almadan total işitme kaybına neden olur.

Presbiakuzi

Yaşa bağlı olarak ortaya çıkan işitme kaybıdır. Schuknecht 4 tip presbiakuzi sınıflaması yapmıştır.

  1. Sensör presbiakuzi
  2. Nöral presbiakuzi
  3. Metabolik presbiakuzi
  4. Mekanik presbiakuzi

İşitme kaybı genellikle bilateral ve koklear veya nöral orjinli S/N işitme kaybı şeklindedir. İşitme kaybı önce yüksek frekansları daha sonra alçak frekansları etkileyen, yavaş yavaş ilerleyen tiptedir. Erkeklerde bayanlara göre daha erken yaşta başlamaktadır ve daha sık görülmektedir.

Sensör presbiakuzi: Aniden düşen yavaş ilerleyen yüksek frekans işitme kaybı vardır. Orta yaş döneminde bazal kıvrımda Corti Organın tüy ve destek hücrelerinin dejenerasyonu ile karakterizedir.

Nöral presbiakuzi:  Genetik kökenlidir, dejenerasyon bazal uçta daha fazla olmakla birlikte kokleanın kıvrımlarını etkileyebilir. İşitme kaybı bütün frekanslarda birlikte görülür, ancak yüksek frekanslarda daha fazladır.Genellikle konuşmayı anlamada belirgin bir azalma vardır.

Mekanik presbiakuzi: Yüksek frekanslar kadar alçak frekansları etkileyen dik iniş gösteren bir işitme kaybına sahiptir. Metabolik presbiakuzi genellikle flat yavaş ilerleyen işitme kaybı ile ilişkilidir.

Konjenital S/N İşitme Kaybı

Herediter: İşitme kaybı doğumla birlikte başlar. Ya da başlangıçta normal olup totale yakın işitme kaybı olur.

Rh Uyuşmazlığı: Rh uyuşmazlığı nedeniyle sarılık veya cerebral palsy fetal dönemde meydana gelmişse yüksek frekansda ileri derecede S/N işitme kaybına neden olur.

Anoksi: Doğum esnasında ve/veya sonrasında anoxinin uzaması yüksek frekansda ileri derecede işitme kaybına neden olur. Nöral özellik gösterebilir.

Virüsler: Hamilelik sürecinde geçirilen virütik hastalıklar da konjenital işitme kaybına neden olabilir.

Sistemik Hastalıklara Bağlı İşitme Kaybı

Genel metabolik sistemi ve/veya kimyasal hemoastazisi etkileyen bozukluklar işitme kaybına neden olabilir. Hipotiroidizmde iletim, S/N veya mikst işitme kaybı olabilir.

Ani İşitme Kaybı

Nedenin saptanması oldukça komplikedir. İlaca, travmaya, enfeksiyona veya hastalığa bağlı olabilir. Bilinen bir etiyolojisi olmayan ani işitme kaybı için iki hipotez yürütülmektedir. Birincisi; Viral labirentit ikinci hipotez kan akımının ani olarak kesilmesine neden olan vasküler oklüzyondur. Ani işitme kaybı genellikle tinnitus ve bazende vertigo ile ilişkilidir. İşitme kaybı orta veya ileri derecede olabilir, genelde unilateraldir.

Kabakulak: Ani S/N unilateral (Tek Taraflı) total kayıba en fazla neden olan faktördür. Nadiren bilateral görülür.

Kafa Travması ve Akustik Travma: Kafaya olan direkt bir travma o tarafta ani işitme kaybına neden olabilir. Akustik travmada ise ani yüksek şiddette bir gürültü sonucu meydana gelir.

Mikst Tip İşitme Kaybı

Hem iletim hem de S/N patolojiyi kapsar. 15 dB ve üzerinde hava kemik gapı söz konusudur. İletim tipi işitme kaybından farklı olarak kemik yolu işitme eşikleri de normal sınırların altına düşmüştür. Kemik yolu eşikleri 15 dB HL’den hava yolu işitme eşikleri ise 15 dB HL’den daha kötüdür. Mikst tip işitme kayıplarında; hem iletim hem de S/N mekanizmada problem vardır.

Fonksiyonel İşitme Kaybı

Hasta odyolojik değerlendirme sırasında herhangi bir bilinen organik nedene bağlanamayan test içerisinde ve/veya testler arasında farklılık gösteriyorsa bu durum fonksiyonel işitme kaybı olarak isimlendirilir. Bu tür bir tanıda; hastanın odyometrik test sonuçları ile davranışları arasında tutarsızlık olduğu durumlarda yapılabilir. Birçok faktör buna neden olur. 2 türlü değerlendirilebilir.

a- Hastanın emosyonel durumu İşitme kaybı olduğunu gösterir. Bunu bir savunma aracı olarak kullanabilir.Ancak objektif testlerle  işitme kaybı olmadığı belirlenir.

b- Hasta doğru söylemeyerek  duymadığını iddia eder. Askerden kaçmak için, özürlü raporu almak için ya da çocuklar ailelerine tepkilerini göstermek için, yalan söyleyerek duymadıklarını ifade ederler.

Tanı genellikle yapılan odyolojik testlerin birbirine uyumsuzluğu ile ortaya konmaktadır. İşitme normal sınırlardayken discriminasyon çok düşmüşse şüphe uyandırabilir. Odyogram genellikle flat veya çanak şeklindedir. Çünkü en çok tanıdığı sesleri baskı altına alabilir. (500-1000-2000Hz) Fonksiyonel işitme kayıplarını saptamak için birçok metot geliştirilmiştir.

Sentral İşitme Kaybı (Sentral İşitsel İşlemleme Bozukluğu)

Sentral işitsel işlemleme bozukluğu, genel olarak işitmeye ait bilgilerin diğer duyularla alınan bilgiler ile senkronize işlemlenmesindeki bozukluktur. İşitsel işlemleme bozukluğu, santral sinir sistemi düzeyinde konuşmanın işlemlemesinde yetersizlik olarak da tanımlanabilir. İşitme normalken kelimeyi anlayamaması üst düzeyde patolojiyi düşündürür.  Sentral işitsel bozukluklar, işitsel beyin sapı yolunda veya işitme korteksindeki lezyonlar nedeniyle ortaya çıkar, ancak anlama ve ayırt etmede problem vardır. Bu problem arka plan gürültü, hızlı konuşma, ekolu ortamlar ya da rahatsız edici uyaran gibi zor dinleme koşullarında daha belirgin hale gelmektedir. Literatürde çocukluktaki işitsel işlemleme bozukluğu oranı %7 olarak belirtilmektedir. Problemin sıklığına rağmen çocuklarda rehabilitasyon ve tanıda sistematik bir yaklaşım son 30 yılda temel bilimlerin gelişmesi sonucu başlamıştır.

Anatomi ve Fizyoloji: Sentral işitsel sinir sistemi beyin sapındaki koklear çekirdeklerden işitsel kortekse kadar uzanır. Superior olivari kompleks, inferior kollikulus, lateral lemniskus, medial genikulat cisim ve retiküler formasyon önemli istasyonlarıdır. Santral sinir sisteminin myelinizasyon ve maturasyonu 10-12 yaşlarına kadar devam etmektedir. İnsan beyninin plastisite özelliği kalıtsal bir yetenektir. Beynin sensör temsilleri değişen reseptörlere, sensör çevreye, kullanıma ve öğrenmeye bağlı olarak değişebilir.

Nedenler: Sentral işitsel işlemleme bozukluğunun sebebi tam olarak bilinmemektedir. Çocukta işitmeye ait bir bozukluk, öğrenme güçlüğü veya nörolojik bir problem olmamasına rağmen görülebilmektedir. Aşağıda olası sebebler sıralanmıştır.

  1. Orta kulak problemleri
  2. Genetik yatkınlık ve aile öyküsü
  3. İşitsel sistemin nöromatürasyonundaki gecikmeler (%25-30)
  4. Nöromorfolojik bozukluk (%65-70)
  5. Nörolojik hastalıklar (%50’nin altında)

İnsan iletişimi dikkat ve hafız gibi mental yetenekleri içermektedir. Sentral işitsel işlemleme bozukluklarında; sesler genellikle normal sınırlarda duyulur, ancak konuşma ve lisan algılamada ve kullanmada problem vardır. Bu nedenle sentral işlemleme bozukluğu disleksi, hiperleksi, dikkat bozuklukları, spesifik lisan bozuklukları, öğrenme bozuklukları, otizm, yaygın gelişimsel bozukluk, afazi ve gelişimsel gecikme ile birlikte ortaya çıkabilmekte ya da bozukluklarla karıştırılabilmektedir.

Sentral işitsel işlemleme bozukluğuna eşlik eden nörolojik bozukluklar:

  1. Tümör mevcudiyeti: Çocuklarda santral işitme sisteminde tümör mevcudiyetinde semptomlar, erişkinlerde görülen semptomlarla benzerlik göstermektedir.
  2. Prematürelik ve düşük doğum ağırlığı: Düşük kilolu infantlar işitsel işlemleme bozukluklarına zaman içerisinde yakalanabilirler. 14 yaşına kadar bu çocukların bazıları ek işitsel problem gösterebilirler.
  3. Beyin hasarı: Bakteriyel menenjit, işitsel işlemleme bozukluğunun bir nedenidir.
  4. Kafa travması: İşitsel işlemleme bozukluğu kafa travması sonucunda da olabilir. Posterior korpus kollosum atrofisi, işitsel hemisferik bağlantı bozukluğu meydana getirebilir.
  5. Zehirlenme: Ağır metal zehirlenmeleri işitsel sinir sistemi bölgesini etkileyebilir. Benzer olarak prenatal sigara dumanına maruz kalma, alkol ya da postnatal anoksi bu yetenekte bozulma olasılığını arttıran sebeplerdendir.
  6. Serebrovasküler bozukluklar: Bu nedenle çocuklarda işitsel bozukluk oldukça dramatik sonuçlar gösterebilir.
  7. Metabolik bozukluklar: Doğuştan gelen metabolizmal bozuklukların varlığında işitsel işlemleme bozukluğu ile ilgili sistemik çalışmalar yoktur.
  8. Epilepsi: Sentral işitsel etkilenme interhemisferik zamanlama bozukluklarında da rapor edilmiştir. Epilepsi kontrolü için yapılan başarılı cerrahi müdahaleyi takiben çocukların santral işitsel fonksiyonlarında gelişme gözlenmiştir.

Semptomlar

Sentral işitsel işlemleme bozukluğunda, normal işitme ve mental fonksiyonlara rağmen özellikle arka plan gürültü altında dikkat dağınıklığı ve hafif-orta derecede işitme kayıplı çocukların dinleme davranışı gözlenir. Okuma ve yazma problemleri mevcuttur. IQ puanları ortalama veya ortalamanın hemen altında olabilir.

Sentral işitsel işlemleme bozukluğu olan kişi genel olarak sesler arasındaki farklılıkları tanımaz;

  1. Komutları ve soruları yanlış anlar.
  2. Geç cevap verir.
  3. Birbirine benzer sesleri karıştırabilir.
  4. Hızlı konuşmaları anlamadığı için ne sorusunu sık sorar.
  5. Sebep-sonuç ilişkisini kurmada güçlükleri vardır.
  6. Sosyal ilişkileri zayıftır. Davranış problemleri vardır.
  7. Akademik performansları düşüktür.